بیماری ژیلبرت" در کوهنوردان:

تالیف: دکتر حمید مساعدیان

عضو کمیسیون پزشکی اتحادیه جهانی کوهنوردی

انجمن پزشکی کوهستان ایران: شاید برای شما یا برخی دوستان کوهنوردتان نیز اتفاق افتاده باشد که بعداز یک برنامه سنگین کوهنوردی (خصوصا در فصل زمستان) احساس بدن درد و کوفتگی کرده و برای چند روز چشمانی زرد داشته باشید.

تمامی این شرایط مربوط به بیماری بنام "سندرم ژیلبرت" است.

سندرم ژیلبرت یک بیماری ارثی است که در این افراد کبد توانایی دفع مواد سمی و زاید بدن را در شرایط حاد ندارد. کبد یکی از ارگانهای اصلی دفع مواد زاید بدن می باشد. در افرادی که بطور ارثی دارای این ژن می باشند بعد از یک برنامه سنگین کوهنوردی و فشاری که به جسم کوهنورد می آید مواد دفعی بسیاری که در بدن تولید می شود به سمت کبد رفته تا از کبد و از طریق کیسه صفرا دفع گردد. ولی کبد در شرایط بحرانی توانایی دفع این مواد زاید را ندارد. کبد این افراد در شرایط عادی مشکلی از نظر دفع این مواد سمی بدن ندارد و مشکلی برای فرد بوجود نمی آورد ولی در شرایط استرس، گرسنگی، خستگی، ورزش سنگین این توانایی دچار اشکال می شود.

سندرم ژيلبرت اختلالي شايع بوده كه حدود ۷٪ جمعيت را مبتلا ميسازد. و تمايل چشمگيري به جنس مذكر دارد. كه به صورت افزايش بيلي روبين (غيركنژوگه ) خفيف ظاهر میشود و بصورت زردي (بويژه در چشم ها )خود را نشان مي دهد. علت آن جهش در ژن ناحيه پروموتر یو . دی . پی گلوكورونيل ترانسفراز است. اين سندرم كاملا خوش خيم است و انزيمهاي كبدي طبيعي هستند. در تحقيقات جديد دیده شده كه استفاده از يك نوع اسيد امينه به نام اسيدامينه متيونين به صورت SAM دو بار در روز (۵۰۰-۱۰۰۰ م.گ) یکی از مسيرهاي توليد اين انزيم را فعال مي سازد (pathwayII) و در نتيجه باعث كاهش بيلي میشود.

بیماری ژیلبرت بصورت اتوزوم غالب منتقل میشود. یعنی اگر یکی از والدین دارای آن بیماری باشد احتمال انتقال ژن منفرد آن به هر کدام از فرزندان و بروز اثرات آن 50% است. ممکن است همه بیمارانی که دارای ژن معیوب می باشند علامت دار نباشند.

سندرم ژيلبرت شایع ترین اختلال ارثي متابوليسم بيلي روبين در كبد مي باشد. بر اساس يافته هاي اخير، تست ريفامپين قادر است به عنوان يك تست تشخيصي مورد استفاده قرار گيرد به نحوي كه باعث افزايش ميزان بيلي روبين سرم بيماران مي شود، اما در باره اثر آن بر ميزان بيلي روبين در افراد سالم اختلاف نظر وجود دارد.

Bilirubin

فشارهای عصبی، فعالیت فیزیكی شدید نظیر کوهنوردی و سرماخوردگی نیز در برخی افراد سبب بالا رفتن "بیلی‌روبین" خون، زرد شدن سفیدی چشم و بروز بیماری "ژیلبرت" می‌شود. "بیلی‌روبین" ماده‌ای است كه از شكسته شدن گلبول‌های قرمز تولید می‌شود. تشخیص این بیماری با معاینه كبد، طحال و انجام برخی آزمایش‌های خونی قابل تشخیص است، البته سونوگرافی كبد و طحال در این بیماران طبیعی است. درمان این بیماری، با شناسایی علت بروز بیماری در فرد و رفع آن، امكان‌پذیر است.

بر این اساس در صورتی كه علت بروز بیماری، فعالیت شدید فیزیكی باشد كاهش میزان فعالیت فیزیكی برای درمان بیماری و بهبود فرد ضروری است. پرهیز از گرسنی(وعدم تغذیه کافی و بموقع در کوهنوردی)، مصرف مایعات و مواد قندی بیشتر و كاهش فشارهای عصبی، در پیشگیری از ابتلا به این بیماری موثر است.

بيماري "ژيلبرت" يك اختلال خوش خيم ارثي است كه بر اثر افزايش بيلي روبين (ماده‌اي كه از شكسته شدن گلبول‌هاي قرمز توليد مي‌شود) در خون به دنبال گرسنگي در فرد بروز مي‌كند. سفيدي چشم در فرد مبتلا به اين بيماري تا حدودي زرد رنگ مي‌شود. اين بيماري، بيماري جدي نيست و با رفع علت آن به سرعت برطرف مي‌شود. از طريق معاينه كبد، طحال و انجام برخي آزمايشهاي خوني بيماري ژيلبرت در فرد قابل تشخيص است. اين بيماري نياز به يك دوره درمان جدي ندارد و فقط درمان فرد نيازمند شناخت عامل بروز بيماري و از بين بردن آن است. البته مصرف "اسيد فوليك" كه به صورت قرص در داروخانه‌ها موجود است، در درمان بيماري ژيلبرت نقش موثري دارد. مقدار مورد نياز روزانه "اسيد فوليك" كه از طريق غذا وارد بدن مي‌شود، در حدود ‪ ۲۰۰‬ميكروگرم است.

در صورت بروز علائم سندرم "ژیلبرت" یعنی بروز زردی چشم پس از مصرف آخرین دوز داروی فنو باربیتال ماده بیلی روبین بیش از 6-4 ساعت در بدن باقی نمیماند و از این خاصیت در درمان این بیماری استفاده می شود..

در "سندرم ژیلبرت" بیلی روبین تولیدی بدن تا حدود 4 میلی گرم در دسی لیتر در خون بالا می رود و این حالت موجب ایجاد چشمانی زرد ناشی از افزایش این ماده در خون است که با کمی استراحت و مصرف مایعات کافی خود بخود بعد از چند روز برطرف می شود. 

"سندرم ژیلبرت" یک بیماری ارثی است و فرد مبتلا برای درمان آن کاری نمی تواند بکند ولی گاهی برای کاهش این بیلی روبین اضافی در بدن و دفع آن از کبد همانطور که گفته شد می توان از داروی فنوباربیتال استفاده کرد که حتما باید توسط پزشک تجویز گردد. 

"سندرم ژیلبرت" معمولا در حوالی بلوغ تشخیص داده می شود و با استرس، خستگی، گرسنگی، روزه داری، کوهنوردی و ورزش سنگین و مصرف الکل آشکارتر می شود. در این شرایط بیمار با کاهش برداشت بیلی روبین توسط کبد و همچنین اختلال در کونژوگاسیون بیلی روبین در کبد مواجه می شود و این می تواند منجر به افزایش آن در خون گردد.

نظرات شما عزیزان:

نام :

آدرس ایمیل:

وب سایت/بلاگ :

متن پیام:

نظر خصوصی

 کد را وارد نمایید:

 

 

 

عکس شما

آپلود عکس دلخواه: